僵人綜合征是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。患者體內(nèi)可檢出多種高滴度自身抗體,并伴有其他自身免疫病。臨床表現(xiàn)常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動性僵硬,腹肌呈板樣堅實,主動肌和對抗肌可同時受累。
患者趙某某,女性,48歲,出現(xiàn)進行性加重的腿部痛性痙攣和僵直約2個月,患者訴2個月前開始出現(xiàn)雙下肢痛性痙攣和發(fā)作性僵直,病情逐漸加重,肌肉痙攣和僵直的發(fā)作時間逐漸延長至1小時左右,發(fā)作頻率逐漸增多,情緒緊張和突然運動可以誘發(fā)或加重,曾看過幾家醫(yī)院被診斷為“癔病”而治療,但未見好轉(zhuǎn),反而癥狀逐漸加重,不能起床走路,隨后被轉(zhuǎn)診到我院神經(jīng)內(nèi)科II療區(qū)住院,住院后完善相關(guān)檢查,經(jīng)吉林大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科劉群教授和延邊大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科金一煥教授會診后,給予葡萄糖酸鈣暗示療法無效,靜脈注射地西泮可使僵直消失,結(jié)合患者臨床癥狀、體征及輔助檢查結(jié)果,經(jīng)過大劑量安定及激素治療后,患者病情好轉(zhuǎn)出院。
患者既往史:病前有過切除雙側(cè)卵巢,及子宮切除病史,其余無特征。
神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清晰,精神正常,定向能力完整,12對顱神經(jīng)未見明顯異常,所有肌肉容積正常,雙下肢肌張力增高,即有痙攣,也有強直,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力3級,全身痛、溫覺對稱存在,振動覺和本體感覺正常,雙側(cè)肌腱反射活躍,雙側(cè)Babinski征陰性,雙側(cè)腹壁反射對稱存在,指鼻實驗正常,上肢無辨距不良或輪替運動障礙,跟膝脛實驗不能完成,不能行走,站立時需攙扶,雙下肢十分僵硬,不能屈曲膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)。
輔助檢查:1、一般檢查:03月07日淋巴細胞百分比[LYM](血常規(guī)) 13.60%,單核細胞百分比[MON](血常規(guī))8.8%,嗜中性粒細胞百分比[NEU](血常規(guī))75.10%,淋巴細胞[LYM](血常規(guī))0.92×10^9/L,紅細胞[RBC](血常規(guī))3.44×10^12/L,血紅蛋白[HGB](血常規(guī))104g/L,紅細胞壓積[HCT](血常規(guī))0.310L/L,03月07日生化示鉀 2.30mmol/L,鈣2.00mmol/L。2、肌電圖:盡管患者努力放松,但肌電圖表現(xiàn)為持續(xù)性肌肉活動。3、頭核磁平掃+彌散:雙側(cè)放射冠區(qū)可見多發(fā)圓點狀、類圓形異常信號,T1WI等、低信號,T2WI高信號,水抑制序列呈高信號,邊界模糊,各腦室、腦池未見異常,中線結(jié)構(gòu)無移位。DWI未見異常高信號。
綜述:僵人綜合征被認(rèn)為是一種罕見疾病,其特點為:(1)進行性的波動性肌肉僵直和痙攣的進行性綜合征。(2)突然的運動或情感刺激可誘發(fā)痙攣發(fā)作。(3)其他運動系統(tǒng)和感覺系統(tǒng)檢查正常。(4)智能正常。(5)肌電圖上連續(xù)運動單位的活動,靜脈注射地西泮可使之消失。(6)通常和自身免疫病有關(guān)。
僵人綜合征和自身免疫病有關(guān),包括I型糖尿病、甲狀腺炎、重癥肌無力、腎上腺和卵巢功能衰竭、惡性貧血及白癜風(fēng),僵人綜合征最有特點的是血清谷氨酸脫氫酶(GAD)抗體陽性。常被分為三個類型,①自身免疫僵人綜合征,②副腫瘤僵人綜合征,③特發(fā)性僵人綜合征,該患考慮為卵巢功能衰竭引起的自身免疫僵人綜合征。
劉群教授是吉林國文醫(yī)院客座教授,主任醫(yī)師、博士、博士生導(dǎo)師、曾多次去日本、德國進行業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)。中華醫(yī)學(xué)會長春市神經(jīng)病學(xué)會副主任委員、中華醫(yī)學(xué)會吉林省神經(jīng)病學(xué)會常務(wù)委員、中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病理分組委員尤其擅長治療腦梗塞、腦出血、格林—巴利綜合征、多發(fā)性硬化及頭痛疾病,對進展性卒中和腦出血繼續(xù)出血的發(fā)病機制有深入的探討和研究。
金一煥教授是吉林國文醫(yī)院客座教授,主任醫(yī)師,原延邊大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任,從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作30余年,曾多次赴韓國全北大學(xué)附屬醫(yī)院和全南大學(xué)附屬醫(yī)院學(xué)習(xí)和研修,在國內(nèi)、外發(fā)表論文20余篇,能熟練掌握神經(jīng)內(nèi)科的常見病和疑難病的診治技術(shù),尤其擅長癲癇、各種頭痛、周圍神經(jīng)病和大面積腦梗死等疾病的治療和預(yù)防。
吉林國文醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科療區(qū)現(xiàn)擁有一支學(xué)歷、年齡、職稱、學(xué)術(shù)結(jié)構(gòu)合理的人才梯隊。目前科室共有醫(yī)護人員30人,床位數(shù)80張,有主任醫(yī)師1人,副主任醫(yī)師1人,主治醫(yī)師2人,碩士研究生3人。全體醫(yī)護人員本著“一切為了病人”的服務(wù)理念,不斷學(xué)習(xí)國內(nèi)外先進理論和技術(shù)并應(yīng)用于臨床實踐,竭誠為廣大病員服務(wù)。
神經(jīng)內(nèi)科是獨立的二級學(xué)科,不屬于內(nèi)科概念、神經(jīng)系統(tǒng)由腦、脊髓及周圍神經(jīng)組成。主要診治腦血管疾。X梗塞、腦出血)、偏頭痛、腦部炎癥性疾病(腦炎、腦膜炎)、脊髓炎、癲癇、癡呆、神經(jīng)系統(tǒng)變性病、代謝病和遺傳病、三叉神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)病、周圍神經(jīng)。ㄋ闹槟、無力)及重癥肌無力等,主要檢查手段包括頭頸部MRI,CT,ECT,PETCT,腦電圖、TCD(經(jīng)顱多普勒超聲)肌電圖,誘發(fā)電位及血流變學(xué)檢查等。同時與心理科交叉進行神經(jīng)衰弱、失眠等功能性疾患的診治。
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