近日，我院神經外科完成一例成人小腦扁桃體下疝畸形后顱窩減壓術?；颊咄跄?，女，28歲，因左下肢肌力弱、感覺減退18個月，加重6個月到我院神經外科入院，表現為頸段以下左側肢體運動、感覺障礙，以下肢為著，肌群萎縮，共濟失調等小腦癥狀，肌力弱，頭痛頭暈不明顯，下肢反射亢進。入院前吉大一院羅毅男教授已閱片，明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞癥。
在吉大一院羅毅男教授主刀、我院神經外科王寒冰主任協(xié)助下順利完成后顱窩、上頸椎椎板切除減壓術，術中順利完成枕骨大孔擴大、第1頸椎后弓咬除。術后患者自覺部分癥狀略有減輕。王某在神經外科護理團隊的精心護理下，很快康復，病人及家屬非常滿意。
小腦扁桃體下疝畸形也叫Arold-Chiari畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。主要表現為小腦扁桃體伸長，經枕骨大孔向下呈舌樣伸入椎管，并使延髓呈屈曲狀，該病伴或有脊髓空洞癥，臨床癥狀常常表現為頭痛，在運動、咳嗽及牽拉時會加重。伴脊髓空洞癥者常伴有頸痛、肢體痛、肢體麻木無力等，嚴重者可因脊髓空洞癥累及脊髓前連合，出現上肢肌肉、肩胛肌等萎縮、皮膚營養(yǎng)障礙等。治療上主要手術治療為主，包括：枕骨大孔減壓術、椎板切除術、硬膜內減壓術、硬膜下粘連松解及硬膜擴大術，必要時小腦扁桃體切除術。
小腦扁桃體下疝畸形主要手術方式為后顱窩減壓術。常見的術中、術后嚴重并發(fā)癥為呼吸窘迫、窒息，甚至腦干功能衰竭。該手術需要經驗豐富、具有一定相關專業(yè)技術水平的醫(yī)師完成。此類手術我神經外科已完成多例。我院神經外科順利完成該手術，體現著我院神經外科技術的嫻熟。小腦扁桃體下疝畸形發(fā)病率不高，在我國北方發(fā)病率較南方高。患者常常以頸肩痛為首發(fā)癥狀，部分患者誤以為頸椎病、肌肉勞損等疾病，而耽誤病情治療。如出現上述類似癥狀應及時到大型醫(yī)院診治。
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